리툭시맙 (2) 썸네일형 리스트형 TTP에서 재조합 ADAMTS13과 재발 예측 cTTP의 재조합 ADAMTS13 활용과 iTTP 관해기의 ADAMTS13 기반 재발 예측, 예방적 리툭시맙·추적 주기 설계까지 최신 근거로 정리합니다. TTP는 ADAMTS13 결핍으로 일어나는 생명을 위협하는 미세혈전 질환이며, 관해기에 ADAMTS13 활성이 낮아지면 재발 위험이 커진다. cTTP에서는 재조합 ADAMTS13이 공식 치료 옵션으로 자리잡았고, iTTP에서는 관해기 바이오마커 기반 재발 예측과 예방적 면역치료가 핵심 전략이다. 아래 가이드는 최신 근거를 토대로 치료 역할 구분과 추적 운용법을 정리한다. • 기초 정리: iTTP·cTTP 구분과 ADAMTS13 병태생리• 치료 역할: 재조합 ADAMTS13(cTTP) vs 표준 병합요법(iTTP)• 재발 예측 알고리즘: ADAMTS1.. 강직인간증후군(Stiff-Person Syndrome)에서 항-GAD65 면역치료 최적화 전략 강직인간증후군은 발병률이 인구 100만 명당 1명 이하인 초희귀 질환으로, 주로 항-GAD65 항체가 검출된다. 이는 GABA 합성 효소를 공격해 억제성 신경전달을 차단하며, 그 결과 근육 강직·자발 경련·자세 불안정이 발생한다. 치료는 증상 조절용 항경련제·근이완제와 면역억제를 병행하지만, 근본적 관해는 어렵다. 환자의 삶의 질을 좌우하는 핵심은 ‘항체 매개 면역반응을 얼마나 효과적으로 조절할 수 있는가’에 달려 있다. 다음 단락에서는 항체 병리와 면역치료 필요성을 정리한다.GAD65 항체 병리와 면역치료 필요성GAD65 항체는 뇌와 척수의 GABA 신경전달 억제를 유발해 근육 과흥분 상태를 만든다. 항체 역가가 높을수록 증상이 심한 경향이 있으며, 일부 환자에서는 소뇌 기능 장애·자율신경 증상까지 동.. 이전 1 다음
